肌营养不良怎样治疗 婴幼儿进行性肌营养不良如何防治

进行性肌营养不良是一种发生在婴儿和幼儿身上的隐性或显性遗传病。临床表现为进行性肌无力、对称性近端肌萎缩和患肢假性肥大。这类案件有明显的家族化倾向。虽然呈缓慢发展趋势，但人们往往对预防病变后果的意识较差。目前中西医对该病都缺乏有效的控制方法，按摩疗法只能缓解瘫痪，维持肌力，防止挛缩，延缓恶化。

●其病因和发病机制

进行性肌营养不良多与性组合隐性遗传或单纯隐性遗传有关。也有少数显性遗传的情况，孩子通常在5-6岁前发育。本病症状为患肢肌肉结缔组织增多，肌纤维萎缩或消失，取而代之的是脂肪组织增生的假肥大。因此，孩子患肢虽然肿胀丰满，但却虚弱无力，功能丧失，肌肉无法收缩放松。所以在完成保持姿势、支撑身体、改变动作、反应等功能时，非常低、慢，甚至完全丧失。当负责维持生命的重要功能肌肉群完全萎缩、退化、失去功能时，患儿就会出现合并感染的症状，或出现内脏衰竭而死亡。

根据中心区理论的分析，这类疾病属于“瘘”的范畴，但大多是由于先天肾精不足所致。如果肾精不足，精血不足不能生化生成，就会导致脾气虚，肝血藏。但脾虚不能补肌，肝弱不能养肌，所以久病后会出现脾、肝、肾三虚，四肢肌肉痿弱无用，经络肌肉松弛无力。如果肾精不足，还会导致肌肉、骨骼、肌肉等先天细微物质缺乏足够的营养。这种病不同于其他疾病中所见的痿，是一种虚证。

●进行性肌营养不良的诊断和分类

这种疾病诊断标准的五个症状

①症状表现为进行性肢体无力，多为双侧对称性，从肢体近端开始逐渐向外扩散。

②出现假性肌肉肥大，即患肢虽丰满，但无纤维抽动，腱反射减弱或消失，皮肤感觉正常。

③病变呈持续发展但进展缓慢的特点。

④与家族史相似的遗传特征。

⑤血清醛缩酶和肌酸磷酸激酶活性升高，骨骼肌活检异常。

以上病例均可作为辅助诊断的依据。

辨证分型

根据中医理论的辨证分型，本病全为虚证，多伤脾、肝、肾。由于病变程度不同，有两种类型:

①脾肾两虚:该型疾病以肢体痿弱、初起站立困难、行走困难、乏力、面色苍白、消瘦、食欲下降、舌苔薄白、脉细为主要特征。这种症状多见于早期或轻度患者。

②脾肝两虚，肾精亏损:该型疾病以肢体痿弱，甚至衰竭废用为特征。患肢丰满臃肿，功能低下或丧失，四肢冰冷，身体虚弱，面色苍白，舌淡少苔，脉沉细。

这种症状在慢性病、体弱或重病患者中更为常见。

这种疾病的治疗原则

本病的治疗在于健脾补肾、养肝养血，增强非萎缩肌群的张力，从而延缓萎缩，代偿再生，增加病变肌肉的活力，促进其功能恢复。

几种按摩技巧

仰卧式

①揉小腹:将孩子置于仰卧位，用手掌揉小腹，重点按摩丹田穴，顺时针揉至局部发热适宜。然后，用大拇指揉按中脘穴。

②双手抱胸推:患儿取仰卧位，双手抱胸推，按摩足阳明胃经，自下而上，从肋骨外缘至锁骨外缘，反复按摩。并揉一些穴位。

③分脉推:患儿仰卧位，用拇指点通门穴，适度刺激:用双拇指点两侧脉，注意配合呼吸点松解；然后用双手沿着肚脐两侧的脉搏推动。

④取小腿外侧深层肌肉，多指高频揉搓，每分钟约101 ~ 120次，以股四头肌按摩为主。按摩穴位如抓关穴、雪海穴、合香穴、足三里穴、阳陵泉穴。

⑤用双手拇指、食指夹住双脚太冲穴，让孩子做对抗性屈伸，每次约20~25次。

俯卧型

揉足太阳膀胱经第1、2侧线:将孩子俯卧，手掌沿足太阳膀胱经第1、2侧线自下而上揉搓，然后揉搓。按摩部位同上，以揉至局部发热为宜。重点按摩脾俞、三交、肾俞。按督脉自下而上整脊。揉八醪穴，揉热，局部牵手，感觉热传导为宜。点环跳穴1-2分钟。

②腓肠肌揉法:将孩子俯卧位，取下肢揉，用掌根揉腓肠肌，或做多指揉。局部酸痛为宜，刺激量可稍大。

③点击旋转法:将孩子置于俯卧位，让孩子双腿弯曲，一只手指向中心点，另一只手握住远端腿进行内旋和外旋。然后按摩另一侧。

擦拭双脚的弹簧，直到变热。

正坐式

①将孩子摆成坐姿，按摩百会、风池，取颈部两侧肌肉群。

②将孩子置于坐位，揉捏三角肌和二头肌长腱。点剑经、鉴真、中府、曲池。然后用一只手捏住内关穴和外关穴，另一只手握住孩子手指末端进行腕指关节晃动。

爱的技巧

治疗期间避免风吹和寒冷。

可以服用滋补肝肾、强筋骨的中药。

无假性肥大的肢体应加强功能锻炼。