遗传性代谢病 关于遗传代谢病 你了解多少
女性健康导语：什么是遗传代谢病？常见的疾病有哪些？答:遗传代谢性疾病是氨基酸、有机酸、糖、脂肪、激素等先天性代谢缺陷的总称。遗传代谢性疾病常导致多系统损害，主要累及神经系统，可从胎儿开始至成人，多数患者从儿童期开始。常见疾病有苯丙酮尿症、枫糖浆尿
什么是遗传代谢病？常见的疾病有哪些？
答:遗传代谢性疾病是氨基酸、有机酸、糖、脂肪、激素等先天性代谢缺陷的总称。遗传代谢性疾病常导致多系统损害，主要累及神经系统，可从胎儿开始至成人，多数患者从儿童期开始。常见疾病有苯丙酮尿症、枫糖浆尿症、酪氨酸血症、有机酸血症、脂肪酸代谢病、肝豆状核变性、家族性高胆固醇血症、高氨血症、半乳糖血症等。
常见遗传代谢性疾病的饮食要求是什么？
答:苯丙酮尿症:低苯丙氨酸饮食。
枫糖浆尿症:限制支链氨基酸饮食。
高氨血症:低蛋白、高热量饮食。
半乳糖血症:无乳糖和无半乳糖饮食。
家族性高胆固醇血症:限制胆固醇饮食。
肝豆状核变性:低铜饮食。
有机酸血症:低蛋白高热鞋饮食。
脂肪酸代谢病:低脂饮食保证热量。
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