高胆红素血症 幼儿高胆红素血症的病因及表现

新生儿高胆红素血症是由于胆红素在体内蓄积而引起的皮肤和粘膜的黄色染色。

一、原因

1.新生儿黄疸是由新生儿胆红素代谢特点决定的。胆红素产生过多，新生儿在胎儿期处于低氧分压环境，因此红细胞产生较多，出生后环境氧分压升高。红细胞数量相对过多，造成的伤害更大，寿命只有70 ~ 100 d，所以破坏很快。每天产生的胆红素大约是成人的两倍。

肝功能不成熟:新生肝细胞胆红素摄取能力差，肝内葡萄糖醛酸转化酶活性不足，使间接胆红素与葡萄糖醛酸结合形成直接胆红素。此外，新生儿的胆红素排泄能力不足，容易引起胆汁淤积。因此新生儿对胆红素的摄取、结合和排泄能力仅为成人的1% ~ 2%，容易发生黄疸。

肠肝循环不完全:新生儿出生时未建立正常肠道菌群，进入肠道的胆红素不能转化为尿胆素原和粪胆素。间接胆红素容易被肠壁吸收，导致重吸收增加。

2.新生儿黄疸很常见，分为理性黄疸和病理性黄疸。多为生物性黄疸，病理性黄疸的主要病因为感染性和非感染性。

非传染性的

①新生儿溶血病:指母婴血型不合引起的新生儿同免疫溶血，常引起严重的病理性黄疸。在已发现的26个人类血型系统中，ABO血型不合最为常见，约占70%。其次是Rh血型不合，约占30%。由于母婴血型不合，胎儿红细胞通过胎盘进入母体，刺激母体产生相应的IgG血型抗体。当这种抗体进入胎儿血液循环并与其红细胞上的相应抗原结合时，红细胞被破坏，导致胎儿血管外溶血。由于A、B血型物质在自然界广泛存在，第一胎可发生50%的ABO血型不合；由于Rh抗原只存在于人的红细胞中，因此Rh血型不合很少发生在第一个不输血的胎儿中。ABO溶血多为轻度；Rh溶血一般比较严重。

②胆道闭锁:宫内感染引起的胆管炎、胆管纤维化，导致胆汁排泄不畅。

③母乳性黄疸:由于母乳中的叶黄素会暂时抑制胆红素尿苷酸转移酶，从而影响胆红素和尿苷酸的结合，使其成为直接胆红素，从胆道中清除能力差，导致约1%的母乳喂养新生儿出现黄疸。

④其他:遗传性疾病或药物性黄疸。遗传性疾病，如红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶

缺陷、球形红细胞增多症、半乳糖血症、α1抗胰蛋白酶缺乏症等。药物性黄疸由维生素K3和新霉素引起。

传染的

①TORCH感染:多由胎儿或新生儿巨细胞病毒、乙肝病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、梅毒螺旋体和弓形虫引起。以上病原体均可损害肝功能，引起肝酶抑制、胆红素代谢紊乱、毛细血管胆汁淤积、胆红素排泄受阻等。

②新生儿败血症:原因是细胞毒素加速红细胞破坏，损害肝功能。新生儿肝炎和败血症。

三、临床表现

1.儿童的临床表现一般为精神不佳、皮肤亮黄、摄奶量少、尿液呈褐色。不同类型的黄疸有相应的特点和症状。

2.非传染性的

新生儿溶血:可出现严重贫血、心力衰竭、全身水肿、肝脾肿大、黄疸；如果治疗不及时，溶血产生的大量未结合胆红素会通过血脑屏障，导致黄染、变性、神经症状和脑病。疾病的严重程度取决于IgG血型抗体水平，通常在出生后2 ~ 7天出现，尤其是早产儿。症状初期，随着黄疸的加深，逐渐出现嗜睡、不能吮吸、进食困难、肌张力下降、生理反应减弱或消失等神经系统症状。12 ~ 24小时后，眼睛凝视，肌肉紧张增加，前肢抬高，尖叫，抽搐，角弓延长，呕吐，呼吸困难或停顿等。，常伴有发热，还有1/2 ~ 1/3的儿童死于呼吸衰竭或DIC。幸存者症状逐渐恢复，1 ~ 2个月内常遗留手足徐变、听力下降、智力低下、眼球运动障碍等神经系统后遗症。

胆道闭锁:出生2周后开始出现黄疸并逐渐加重；大便颜色由淡黄色变为白色；肝脏进行性增大；肝功能受损，合并胆红素升高。3个月后可逐渐发展为肝硬化。

母乳性黄疸:黄疸通常发生在母乳喂养后4 ~ 5天，2 ~ 3周达到高峰，4 ~ 12周降至正常。患儿一般情况良好，停止母乳喂养24 ~ 72小时黄疸下降。

其他:遗传病可能长期有黄疸，可能伴有贫血；药物性黄疸的程度与用药有关。

3.传染的

TORCH感染:早期胎儿感染可引起胎儿多系统损害、多发畸形或死胎、流产；妊娠晚期和新生儿期感染最有可能累及肝胆系统，表现为胆汁淤积症或肝炎综合征。其黄疸症状常发生于新生儿期，并可延至婴儿期，大便颜色苍白，伴有肝脾肿大和肝功能损害。

新生儿败血症:除了败血症的症状外，严重者还可能有并发症和后遗症，如胆红素脑病、手足徐变、听力下降、智力低下、眼球运动障碍等。